يتعرض الجسم باستمرار لمواد تعتبر غريبة عنه (مثل الكيميائيات والكائنات الدقيقة)، أي أنها ليست جزءا طبيعيا من الجسم، وقد صمم الجهاز المناعي في الإنسان للدفاع عنه ضد تلك الكائنات الدقيقة والمواد الغريبة التي تنفذ إليه.
ومع ذلك فأحيانا ما ينقلب جهاز المناعة ضد الجسم بدل الدفاع عنه في الحالة الطبيعية ويهاجم الأنسجة الطبيعية ويؤذيها مسببا ما يسمى بأمراض المناعة الذاتية.
ولم يتوصل العلماء حتى الآن للتعرف الى أسباب خلل الأداء الوظيفي لجهاز المناعة بهذا الشكل، لكن ثمة نظريتين أساسيتين لتفسير ذلك، الأولى تنص على أن الكائنات الدقيقة كالفيروسات لها تركيب كيميائي يماثل التركيب الكيميائي الطبيعي لأسطح بعض خلايا الجسم، فيختلط الأمر على الجهاز المناعي ويهاجم تلك الخلايا ضمن هجومه على الفيروس، وهو لا يدرك أن هنالك تغييرا طفيفا جدا بينهما.
أما النظرية الثانية فتفيد بأن الأنسجة الطبيعية للجسم التي يهاجمها مرض مناعي ذاتي تكون قد أصيبت بالأصل بعدوى بكتيرية أو فيروسية التي تعيش داخل خلايا الأنسجة، فيقوم الجهاز المناعي بمهاجمة الخلية وما تحتويها.
مرض نادر
يعد مرض الالتهاب العضلى المتعدد POLYMYOSITIS، من أمراض المناعة الذاتية، وهو مرض نادر يصيب شخصا واحدا من كل مائتي ألف شخص تقريبا، إذ تلتهب أنسجة العضلات، الأمر الذي يؤدي الى حدوث الضعف فيها وغير ذلك من الأعراض الأخرى. وعند ظهور طفح جلدي بالاضافة الى التهاب العضلات فيطلق على المرض الالتهاب العضلي الجلدي DERMATOMYOSITIS.
ويصيب هذان المرضان النساء ثلاث مرات أكثر من الرجال بسبب الهورمونات النسائية، الأمر الذى ما زال العلماء يبحثون فيه لمعرفة علاقة الهورمونات الأنثوية بأمراض المناعة الذاتية.
وقد تستمر الاصابة بأي من الالتهاب العضلي المتعدد والالتهاب العضلي الجلدي لأشهر أو لسنوات، لكن في حالات قليلة قد يشفيان تلقائيا من دون علاج.
ولا يصيب الالتهاب العضلي المتعدد الأطفال وصغار السن عادةً، بل من المعروف أنه يصيب مَن هم في سن الأربعين وما فوق. لكن هناك شكلا خطيرا من الالتهاب العضلي الجلدي في مرحلة الطفولة يسبب التهابا بالأوعية الدموية، الأمر الذي قد يؤدي الى ثقب الأمعاء، وهذا المرض نادر جدا حدوثه، إذ يصيب الأطفال بمعدل يقل عن واحد من كل مليون طفل.
كما قد يصاب الكبار من المرضى بأحد أمراض النسيج الضام كالذئبة الحمراء أو تصلب الجلد بمرض الالتهاب العضلي المتعدد، ونسبة قليلة من مرضى الالتهاب العضلي الجلدي قد يصابون بأورام سرطانية تصيب ايا من أعضاء الجسم خاصة الرئة والمبيض والثدي.
أعراض المرض
تتفاوت أعراض المرض من مريض إلى آخر، فعادة ما يحدث الالتهاب العضلي المتعدد ببطء مسببا إعياء وضعفا عضليا شديدا على الأخص العضلات المحورية كعضلات الكتفين والحوض، فيعاني المصاب من صعوبة القيام من وضع الجلوس أو لدى صعود الدرج أو حمل أي ثقل عن الأرض، ويشكو 25% من المرضى من آلام في المفاصل، وقد يصل هذا الضعف في الحالات المتقدمة ليشمل جميع عضلات الجسم كعضلات الحلق مسببا صعوبة في البلع، وعضلات الصدر، مما يؤدي الى صعوبة التنفس، حتى عضلة القلب، الأمر الذي يؤدي الى حدوث هبوط في القلب.
في حالة الالتهاب العضلي الجلدي تنتشر بقع حمراء تميل الى اللون القرمزي محاطة بحواف حرشفية الملمس تثير الحكة، تصيب جلد الجفنين والوجه، والجلد المحيط بمفاصل الأصابع.
يشخص المرض بإجراء عدة فحوص بعد الفحص الإكلينيكي، أهمها قياس النشاط الكهربائي للعضلات عن طريق جهاز رسم العضلات الكهربائي، كما يجري اختبار فحص الدم لمعرفة نسبة ارتفاع إنزيمات العضلات التي تدل على مدى تضرر العضلات.
ويعتبر أخذ خزعة دقيقة من النسيج العضلي لفحصها تحت المجهر الاختبار الأفضل لتشخيص المرض. كما أن إجراء الفحوص التشخيصية الأولية للأورام السرطانية للمصابين بالالتهاب العضلي الجلدي من الأمور المهمة عند تشخيص المرض.
وسائل العلاج
تعتبر الراحة السريرية من أهم سبل علاج المرض مع اعتماد برنامج رياضي طبي لتقوية العضلات المصابة لمنع ضمورها وإصابتها بإعاقة.
أولى وسائل العلاج استخدام عقار الكورتيكوستيرويد بجرعات عالية على أقل تقدير لمدة شهر للسيطرة على الالتهاب الذي يصيب العضلات والجلد، وبعد التأكد من استجابة المرض للعلاج ووقف نشاطه عن طريق الفحص السريرى وقياس نسبة الانزيمات في الدم يتم تقليل جرعة الدواء ببطء.
أما في حال عدم استجابة المرض للعلاج وأخفق في وقف نشاطه، عندها يعطى المريض عقاقير مثبطة للمناعة كدواء الميثوتركسيت أو السيكلوفوسماميد أو السيكلوسبورين وغيرها.
في بعض الحالات قد يستدعي الأمر استخدام أجسام مضادة تدعى الجلوبولين المناعي تحقن في الوريد على شكل محلول.
وعلى الرغم من أن معظم المرضى يستجيبون غالبا لإحدى وسائل العلاج، إلا أنه قد تحدث لبعض منهم انتكاسات وينشط المرض لديهم. وفي حالات نادرة جدا قد لا يستجيب المرض لأي علاج وقد يؤدي الى عواقب وخيمة
ومع ذلك فأحيانا ما ينقلب جهاز المناعة ضد الجسم بدل الدفاع عنه في الحالة الطبيعية ويهاجم الأنسجة الطبيعية ويؤذيها مسببا ما يسمى بأمراض المناعة الذاتية.
ولم يتوصل العلماء حتى الآن للتعرف الى أسباب خلل الأداء الوظيفي لجهاز المناعة بهذا الشكل، لكن ثمة نظريتين أساسيتين لتفسير ذلك، الأولى تنص على أن الكائنات الدقيقة كالفيروسات لها تركيب كيميائي يماثل التركيب الكيميائي الطبيعي لأسطح بعض خلايا الجسم، فيختلط الأمر على الجهاز المناعي ويهاجم تلك الخلايا ضمن هجومه على الفيروس، وهو لا يدرك أن هنالك تغييرا طفيفا جدا بينهما.
أما النظرية الثانية فتفيد بأن الأنسجة الطبيعية للجسم التي يهاجمها مرض مناعي ذاتي تكون قد أصيبت بالأصل بعدوى بكتيرية أو فيروسية التي تعيش داخل خلايا الأنسجة، فيقوم الجهاز المناعي بمهاجمة الخلية وما تحتويها.
مرض نادر
يعد مرض الالتهاب العضلى المتعدد POLYMYOSITIS، من أمراض المناعة الذاتية، وهو مرض نادر يصيب شخصا واحدا من كل مائتي ألف شخص تقريبا، إذ تلتهب أنسجة العضلات، الأمر الذي يؤدي الى حدوث الضعف فيها وغير ذلك من الأعراض الأخرى. وعند ظهور طفح جلدي بالاضافة الى التهاب العضلات فيطلق على المرض الالتهاب العضلي الجلدي DERMATOMYOSITIS.
ويصيب هذان المرضان النساء ثلاث مرات أكثر من الرجال بسبب الهورمونات النسائية، الأمر الذى ما زال العلماء يبحثون فيه لمعرفة علاقة الهورمونات الأنثوية بأمراض المناعة الذاتية.
وقد تستمر الاصابة بأي من الالتهاب العضلي المتعدد والالتهاب العضلي الجلدي لأشهر أو لسنوات، لكن في حالات قليلة قد يشفيان تلقائيا من دون علاج.
ولا يصيب الالتهاب العضلي المتعدد الأطفال وصغار السن عادةً، بل من المعروف أنه يصيب مَن هم في سن الأربعين وما فوق. لكن هناك شكلا خطيرا من الالتهاب العضلي الجلدي في مرحلة الطفولة يسبب التهابا بالأوعية الدموية، الأمر الذي قد يؤدي الى ثقب الأمعاء، وهذا المرض نادر جدا حدوثه، إذ يصيب الأطفال بمعدل يقل عن واحد من كل مليون طفل.
كما قد يصاب الكبار من المرضى بأحد أمراض النسيج الضام كالذئبة الحمراء أو تصلب الجلد بمرض الالتهاب العضلي المتعدد، ونسبة قليلة من مرضى الالتهاب العضلي الجلدي قد يصابون بأورام سرطانية تصيب ايا من أعضاء الجسم خاصة الرئة والمبيض والثدي.
أعراض المرض
تتفاوت أعراض المرض من مريض إلى آخر، فعادة ما يحدث الالتهاب العضلي المتعدد ببطء مسببا إعياء وضعفا عضليا شديدا على الأخص العضلات المحورية كعضلات الكتفين والحوض، فيعاني المصاب من صعوبة القيام من وضع الجلوس أو لدى صعود الدرج أو حمل أي ثقل عن الأرض، ويشكو 25% من المرضى من آلام في المفاصل، وقد يصل هذا الضعف في الحالات المتقدمة ليشمل جميع عضلات الجسم كعضلات الحلق مسببا صعوبة في البلع، وعضلات الصدر، مما يؤدي الى صعوبة التنفس، حتى عضلة القلب، الأمر الذي يؤدي الى حدوث هبوط في القلب.
في حالة الالتهاب العضلي الجلدي تنتشر بقع حمراء تميل الى اللون القرمزي محاطة بحواف حرشفية الملمس تثير الحكة، تصيب جلد الجفنين والوجه، والجلد المحيط بمفاصل الأصابع.
يشخص المرض بإجراء عدة فحوص بعد الفحص الإكلينيكي، أهمها قياس النشاط الكهربائي للعضلات عن طريق جهاز رسم العضلات الكهربائي، كما يجري اختبار فحص الدم لمعرفة نسبة ارتفاع إنزيمات العضلات التي تدل على مدى تضرر العضلات.
ويعتبر أخذ خزعة دقيقة من النسيج العضلي لفحصها تحت المجهر الاختبار الأفضل لتشخيص المرض. كما أن إجراء الفحوص التشخيصية الأولية للأورام السرطانية للمصابين بالالتهاب العضلي الجلدي من الأمور المهمة عند تشخيص المرض.
وسائل العلاج
تعتبر الراحة السريرية من أهم سبل علاج المرض مع اعتماد برنامج رياضي طبي لتقوية العضلات المصابة لمنع ضمورها وإصابتها بإعاقة.
أولى وسائل العلاج استخدام عقار الكورتيكوستيرويد بجرعات عالية على أقل تقدير لمدة شهر للسيطرة على الالتهاب الذي يصيب العضلات والجلد، وبعد التأكد من استجابة المرض للعلاج ووقف نشاطه عن طريق الفحص السريرى وقياس نسبة الانزيمات في الدم يتم تقليل جرعة الدواء ببطء.
أما في حال عدم استجابة المرض للعلاج وأخفق في وقف نشاطه، عندها يعطى المريض عقاقير مثبطة للمناعة كدواء الميثوتركسيت أو السيكلوفوسماميد أو السيكلوسبورين وغيرها.
في بعض الحالات قد يستدعي الأمر استخدام أجسام مضادة تدعى الجلوبولين المناعي تحقن في الوريد على شكل محلول.
وعلى الرغم من أن معظم المرضى يستجيبون غالبا لإحدى وسائل العلاج، إلا أنه قد تحدث لبعض منهم انتكاسات وينشط المرض لديهم. وفي حالات نادرة جدا قد لا يستجيب المرض لأي علاج وقد يؤدي الى عواقب وخيمة
