الخرب المتصلب أو تصلب الجلد معناه الجلد المتصلب أو المتيبس. وهذا المرض من أمراض المناعة الذاتية إذ يسبب تصلب الجلد وتيبسا نتيجة لكثرة إنتاج مادة الكولاجين، وهو البروتين الذي (عند وجوده بكميات طبيعية) يعطي الجلد متانته ومرونته. في بعض المرضى يحدث تلف بالأعضاء الداخلية أيضا.
إذا كانت إصابة الجلد واسعة الانتشار بالجسم كنتيجة لفرط إنتاج الكولاجين، فإن المرض حينئذ يسمى التصلب الجهازي أو الخزب المتصلب المنتشر. ويصيب واحدا من كل ألفي شخص تقريبا، ويصيب النساء بمعدل يزيد ثلاث مرات عن الرجال ، ويصيب السود أكثرهما يصيب البيض.
الأعراض
ثمة نوعان رئيسيان من الخرب المتصلب: المحدود والمنتشر.
الخزب المتصلب المحدود
يجعل الجلد لامعا ومحكما بشكل غير مريح على الوجه والأصابع. كما يحدث ضمور شديد للغدد العرقية وبصيلات الشعر في المناطق المصابة فيصير الجلد جافا وبلا شعر تقريبا . الخزب المتصلب المحدود يتحسن في بعض الحالات تلقائيا . وهو يكون مصحوبا في كل الحالات تقريبا بما يسمى ظاهرة رينود وهى حالة مؤلمة يحدث فيها تضيق لتدفق الدم في اليدين والقدمين مما يجعلها حساسة للحرارة والبرودة.
الخزب المتصلب المنتشر
هو النوع الأكثر خطورة ، إذ يصيب واحدا أو أكثر من الأعضاء الداخلية الرئيسية (مثل الشرايين والكليتين والرئتين) بالإضافة إلى الجلد. وتكون ظاهرة رينود موجودة في كل حالاته تقريبا، ويمكن أن تنتج مضاعفات تهدد الحياة.
عندما يصيب الخزب المتصلب الأوعية الدموية للكليتين، فإنه يمكن أن يسبب ارتفاعا كبيرا جدا في ضغط الدم وتلفا بالكلى. كما أن المشكلات التنفسية التي تكون شائعة في حالة الخزب المتصلب المنتشر تسبب قصرا بالنفس وزيادة قابلية الإصابة بالالتهاب الرئوي .
كثيرا ما تحدث اضطرابات بالمعدة والأمعاء مثل حرقة الفؤاد الشديدة والانتفاخ والإسهال أو الإمساك. قد تحدث أيضا صعوبة في البلع بسبب تليف المريء.
خيارات العلاج
مرض الخزب المتصلب هو حالة يمكن أن تكون خطيرة ، بحيث تحتاج إلى عناية طبية وثيقة.
إن التغيرات التي تحدث في الجلد بالإضافة إلى الأعراض المميزة، غالبا ما تجعل التشخيص واضحا .
في بعض الحالات تستخدم اختبارات الدم . كما تؤخذ عينة من الجلد لفحصها للتأكد من التشخيص.
ويستخدم الأطباء وسائل متخصصة للسيطرة على الأعراض الطفيفة نسبيا لمرض الخزب المتصلب، فمثلا يساعد تناول وجبات صغيرة على تقليل المشكلات المعدية المعوية، ويمكن أن يساعد تناول عقاقير لتوسيع الشرايين على تخفيف ظاهرة رينود.
إذا كان المرض أكثر شدة (على سبيل المثال، إذا بدأت اليدان تصابان بالتشوه أو إذا كانت الأعضاء الداخلية قد أصيبت بضرر شديد بسبب التغلظ المتزايد للأنسجة) فقد يساعد عقار البنسيلامين على منع حدوث المزيد من تغلظ الجلد وتلف الأعضاء في بعض الناس. كما أن العقاقير الكورتيكوستيرويدية يمكن أن تقلل التورم، ولكنها لا تبطئ تقدم المرض بصفة عامة.
المرضى الذين لم تتأثر أعضاؤهم الداخلية في خلال السنوات القليلة الأولى بعد التشخيص عادة ما يكون نوع المرض الذي يعانونه هو النوع الأقل شدة. حوالي 3 % من مرضى الخزب المتصلب يموتون قبل الأوان.
إذا كانت إصابة الجلد واسعة الانتشار بالجسم كنتيجة لفرط إنتاج الكولاجين، فإن المرض حينئذ يسمى التصلب الجهازي أو الخزب المتصلب المنتشر. ويصيب واحدا من كل ألفي شخص تقريبا، ويصيب النساء بمعدل يزيد ثلاث مرات عن الرجال ، ويصيب السود أكثرهما يصيب البيض.
الأعراض
ثمة نوعان رئيسيان من الخرب المتصلب: المحدود والمنتشر.
الخزب المتصلب المحدود
يجعل الجلد لامعا ومحكما بشكل غير مريح على الوجه والأصابع. كما يحدث ضمور شديد للغدد العرقية وبصيلات الشعر في المناطق المصابة فيصير الجلد جافا وبلا شعر تقريبا . الخزب المتصلب المحدود يتحسن في بعض الحالات تلقائيا . وهو يكون مصحوبا في كل الحالات تقريبا بما يسمى ظاهرة رينود وهى حالة مؤلمة يحدث فيها تضيق لتدفق الدم في اليدين والقدمين مما يجعلها حساسة للحرارة والبرودة.
الخزب المتصلب المنتشر
هو النوع الأكثر خطورة ، إذ يصيب واحدا أو أكثر من الأعضاء الداخلية الرئيسية (مثل الشرايين والكليتين والرئتين) بالإضافة إلى الجلد. وتكون ظاهرة رينود موجودة في كل حالاته تقريبا، ويمكن أن تنتج مضاعفات تهدد الحياة.
عندما يصيب الخزب المتصلب الأوعية الدموية للكليتين، فإنه يمكن أن يسبب ارتفاعا كبيرا جدا في ضغط الدم وتلفا بالكلى. كما أن المشكلات التنفسية التي تكون شائعة في حالة الخزب المتصلب المنتشر تسبب قصرا بالنفس وزيادة قابلية الإصابة بالالتهاب الرئوي .
كثيرا ما تحدث اضطرابات بالمعدة والأمعاء مثل حرقة الفؤاد الشديدة والانتفاخ والإسهال أو الإمساك. قد تحدث أيضا صعوبة في البلع بسبب تليف المريء.
خيارات العلاج
مرض الخزب المتصلب هو حالة يمكن أن تكون خطيرة ، بحيث تحتاج إلى عناية طبية وثيقة.
إن التغيرات التي تحدث في الجلد بالإضافة إلى الأعراض المميزة، غالبا ما تجعل التشخيص واضحا .
في بعض الحالات تستخدم اختبارات الدم . كما تؤخذ عينة من الجلد لفحصها للتأكد من التشخيص.
ويستخدم الأطباء وسائل متخصصة للسيطرة على الأعراض الطفيفة نسبيا لمرض الخزب المتصلب، فمثلا يساعد تناول وجبات صغيرة على تقليل المشكلات المعدية المعوية، ويمكن أن يساعد تناول عقاقير لتوسيع الشرايين على تخفيف ظاهرة رينود.
إذا كان المرض أكثر شدة (على سبيل المثال، إذا بدأت اليدان تصابان بالتشوه أو إذا كانت الأعضاء الداخلية قد أصيبت بضرر شديد بسبب التغلظ المتزايد للأنسجة) فقد يساعد عقار البنسيلامين على منع حدوث المزيد من تغلظ الجلد وتلف الأعضاء في بعض الناس. كما أن العقاقير الكورتيكوستيرويدية يمكن أن تقلل التورم، ولكنها لا تبطئ تقدم المرض بصفة عامة.
المرضى الذين لم تتأثر أعضاؤهم الداخلية في خلال السنوات القليلة الأولى بعد التشخيص عادة ما يكون نوع المرض الذي يعانونه هو النوع الأقل شدة. حوالي 3 % من مرضى الخزب المتصلب يموتون قبل الأوان.
